重症筋無力症の概要
重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）は、神経筋接合部でのアセチルコリンの化学的伝達障害により、骨格筋の筋力低下・易疲労性を来す自己免疫疾患です。症状は日内変動し、活動で悪化・休息で回復するのが典型。**胸腺異常（過形成・胸腺腫）**の合併が多く関与が示唆されています。
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有病率：10万人あたり約12人（日本の患者数2万人超／2013）
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好発：女性20–30代、男性50代。小児（<5歳）発症の波もあり。後期発症は増加傾向
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予後：治療の進歩で改善。完全寛解は20％未満だが、生活に支障の少ない軽症は50％超。致死的急性増悪は減少
主症状（ポイント）
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眼症状：眼瞼下垂・複視が初発72％
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球筋症状：嚥下障害・構音障害・咀嚼困難
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体幹・四肢：下肢より上肢近位筋の低下が目立ちやすい
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特徴：易疲労性／日内変動（午後や連続動作で悪化、休息で軽快）
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筋萎縮は少ない、心筋・平滑筋は基本保たれる
診断（重症筋無力症診断基準2013の要点）
A. 症状（易疲労／日内変動を伴う）
眼瞼下垂／眼球運動障害／顔面筋力低下／構音・嚥下・咀嚼障害／頸部・四肢筋力低下／呼吸障害
B. 病原性自己抗体
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AChR抗体陽性 または
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MuSK抗体陽性（陰性MGもあり）
C. 神経筋接合部障害の検査
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眼瞼の易疲労性試験、アイスパック試験
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テンシロン（エドロホニウム）試験
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**反復刺激試験（RNS）**低下
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単線維筋電図でジッター増大
D. 判定
A＋（B あるいは C）のいずれか、かつ他疾患を除外 → MGと診断
分類（Osserman）
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I型：眼筋型（軽症・予後良好）
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IIa：全身型（軽症）／IIb：全身型（中等症）
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III：急性激症型（電撃型）—急速進行・呼吸筋麻痺に注意
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IV：晩期重症型／V：筋萎縮型
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小児型：新生児・若年型を含む
重症度評価（MG-ADLスコア）
各0–3点、合計0–24点。高いほど重症。
| 0点 | 1点 | 2点 | 3点 | |
| 会話 | 正常 | 間欠的に不明瞭もしくは鼻声 | 常に不明瞭もしくは鼻声、理解は可能 | 聞いて理解するのが困難 |
| 咀嚼 | 正常 | 固形物で疲労 | 柔らかい食べ物で疲労 | 経管栄養 |
| 嚥下 | 正常 | 稀にむせる | 頻回にむせるため、食事の変更が必要 | 経管栄養 |
| 呼吸 | 正常 | 体動時に息切れ | 安静時に息切れ | 人工呼吸を要する |
| 歯磨き | 正常 | 努力を要するが休憩を要しない | 休憩を要する | できない |
| 立ち上がり | なし | 軽度、ときどき腕を使う | 中等度、常に腕を使う | 高度・介助を要する |
| 複視 | なし | あるが毎日でない | 毎日だが持続的でない | 常にある |
| 眼瞼下垂 | なし | あるが毎日でない | 毎日だが持続的でない | 常にある |
治療
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薬物療法：
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抗コリンエステラーゼ薬（症状改善）
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副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬（例：アザチオプリン、タクロリムス等）
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胸腺摘出術：胸腺腫・過形成、全身型で適応例あり
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急性増悪（クリーゼ）：IVIg／血漿交換、ステロイドパルス等
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クリーゼ＝急速な悪化で呼吸不全に至る状態。感染・過労・高熱・妊娠などが誘因
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注意薬（増悪リスク）：アミノグリコシド／マクロライド／フルオロキノロン系抗菌薬、Mg製剤、β遮断薬、ボツリヌス毒素 など。投与は主治医に必ず相談。
リハビリテーションの実践
原則：低負荷・短時間・高頻度、休息を挟む（ペーシング）。午後より「午前中」が好成績のことが多い。
1）筋力強化
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高強度は避ける。RPE 11–13（やや楽～ややきつい）を目安に間欠的に
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セット間休息を十分に。翌日の疲労残存や筋力低下が出たら負荷を下げる
2）持久力（有酸素）
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歩行・自転車エルゴなど低負荷で。症状安定例はATレベル付近が目安
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暑熱・高温環境はNG（体温上昇で悪化しやすい）。こまめなクーリングを
3）生活指導・環境
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エネルギー節約（EC）：作業の分割、座位作業、休憩計画
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福祉用具：杖・シャワーチェア・電動歯ブラシ 等
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職場調整：酷暑屋外・連続肉体労働は回避。過労・睡眠不足は最大の敵
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感染予防：うがい手洗い・混雑回避。ワクチンは主治医と相談
仕事・妊娠・嗜好品
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就労：治療でコントロール良好なら継続可。配慮事項（休憩／熱環境／繁忙期の調整）を共有
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妊娠・出産：初期・産後3か月で憎悪しやすく、中期は安定しがち。経膣分娩可。新生児一過性筋無力症が約20％で見られることがあり、産科と連携
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飲酒・喫煙：アルコールは基本控える（薬物相互作用）。禁煙推奨
よくある質問（Q&A）
Q1. 眼筋型は全身に進展しますか？
A. 一部は全身化します。初期から胸腺病変の有無や抗体タイプも勘案して治療計画を。
Q2. トレーニング量の目安は？
A. RPE 11–13、短時間×複数回、翌日疲労が残らないこと。悪化したら即減量。
Q3. 入浴・サウナは？
A. 高温長時間は避ける。ぬるめ・短時間で、入浴後は休息を。
Q4. 風邪をひいた時は？
A. 早めに受診。発熱・感染は悪化要因。自己判断での市販薬追加は避ける。
Q5. どんな薬に注意が必要？
A. 一部抗菌薬（アミノグリコシド、マクロライド、FQ）、Mg製剤、β遮断薬など。必ず主治医へ。
Q6. いつ運動するのが良い？
A. 多くは午前中が良好。食後すぐや高温時間帯は避ける。
Q7. 仕事は続けられる？
A. 可能。ただし過労を避け、休憩と業務配分を調整。産業医と連携を。
参考資料
最終更新：2025-09-08