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多発性筋炎／皮膚筋炎のリハビリ治療

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多発性筋炎／皮膚筋炎の概要（超要約）

  • 正体：自己免疫が関与する炎症性ミオパチー。体幹・四肢近位筋の対称性筋力低下が中心。皮疹を伴えば皮膚筋炎（DM）。

  • 誰に多い？ 女性に多く（男：女＝1：3）、中年発症が多い。

  • 合併に注意：間質性肺炎（ILD）・心病変が予後規定。DMは悪性腫瘍の合併リスクも。

  • 治療の柱：ステロイド＋免疫抑制薬（必要に応じてIVIG／血漿交換）。

  • リハの原則：少量・頻回・モニタリング。CK高値や疼痛時は負荷を落とす／中止。強い遠心性運動は避ける。

疫学

  • 男女比 1：3（女性多い）。15歳以下3％、60歳以上25％。中年発症が最多。

  • 国内患者数：約1.7万人（2009）。

  • 遺伝病ではないが、自己免疫体質は家族内に見られることあり。

主な症状

筋症状

  • 近位筋の対称性筋力低下・筋痛・易疲労（立ち上がり、階段昇降、洗髪が辛い等）

  • 筋委縮、CK/ALD/AST/ALT/LDH上昇

皮膚症状（DM）

  • ヘリオトロープ疹（まぶたの紫紅斑）

  • ゴットロン徴候（手背関節・指関節伸側の紅斑）

  • Vサイン／ショールサイン（前胸部・肩背の紅斑） など

全身・合併症

  • 間質性肺炎（咳・息切れ）、心筋炎／不整脈、関節痛、レイノー現象

  • 悪性腫瘍（特にDMでリスク上昇：年齢や症例に応じたスクリーニングを）

病態（ざっくり）

疾患 免疫学的特徴（代表） 筋障害様式
PM CD8+ T細胞主体で筋線維内へ浸潤 筋線維を直接傷害
DM CD4+ T細胞／補体介在の血管周囲炎 血管障害→間接的に筋線維傷害

多発性筋炎では、各筋線維の太さが大小不同となり、変性・壊死・再生像がみられます。また、間質や血管周囲にリンパ球を主とする炎症性細胞浸潤が認められます。

 多発性筋炎 皮膚筋炎 
多発性筋炎 皮膚筋炎
主にCD8+T細胞が筋線維に浸潤。筋線維細胞を直接傷害する。 主にCD4+T細胞が血管周囲に浸潤。筋線維細胞を間接的に傷害する。

引用画像：大阪大学大学院医学研究科

PM/DMの診断基準

厚生労働省が提示した分類（1992年）

項目
1 皮膚症状: ヘリオトロープ疹 or ゴットロン徴候 or 四肢伸側の軽度隆起性の紫紅色紅斑
2 上肢または下肢の近位筋の筋力低下
3 筋肉の自発痛または把握痛
4 CKまたはALD上昇
5 筋電図の筋原性変化
6 関節炎･関節痛
7 全身性炎症（発熱, CRP, ESR）
8 抗Jo1抗体
9 筋生検（Degeneration, cell infiltration）

※皮膚筋炎の場合は、「1」に加えて2から9の項目中4つ以上該当すること。多発性筋炎の場合、2から9の項目中4つ以上該当すること。

鑑別として、感染による筋炎、薬剤や内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィー、先天性筋疾患との区別が必要。

Bohan & Peterの診断基準

項目
1 四肢近位筋、頚部屈筋の対称性筋力低下
2 筋原性酵素上昇（CK. ALD, AST, ALT, LDH）
3 定型的筋電図所見
i) polyphasic, short, small, motor unit potentials
ii) fibrillation, positive sharp waves, increased insertional irritability
iii) bizarre high frequency, repetitive discharge
4 定型的組織所見：筋線維の変性、壊死、萎縮、再生、炎症細胞浸潤
5 定型的皮膚症状：ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、関節伸側の落屑性紅斑

※確定診断は4項目以上（皮膚筋炎は5を含む）、疑いは3項目以上、示唆は2項目以上。

治療（標準）

  • ステロイド（第一選択）。重症例はパルス療法（3日間）も。

  • 免疫抑制薬（アザチオプリン、メトトレキサート、タクロリムス など）を併用。

  • IVIG：難治・再燃例に有効なことあり。

  • 血漿交換：重症・合併症例で選択。

  • 合併症対策（ILD・心筋炎・骨粗鬆症・感染予防 など）を並走。

評価（リハ前のチェック）

  • MMT・徒手筋力、ROM、ADL

  • CK・炎症反応、SpO₂／呼吸機能（ILDを想定）

  • 心電図／不整脈確認（心筋炎リスク）

  • 疲労主観：Borg、RPE、翌日残存疲労の有無

リハビリテーションの実際

原則：少量・頻回・モニタリング。痛み／CK上昇／息切れ増悪があれば即減量～中止。強い遠心性運動は禁止。

1）筋力強化

  • CKが落ち着いてから開始（基準値近辺で安定が目安）。

  • 低～中強度（RPE 11–13）で等尺性・求心性中心。短時間×複数セット。

  • 遠心性は避ける（筋損傷・CK上昇リスク）。

  • 当日・翌日の筋痛／脱力／CKで負荷を調整。

2）持久力トレーニング

  • ウォーキング／自転車エルゴなど低負荷で、VO₂maxの約60％を目安に15–30分×週3–5回。

  • 肺合併（ILD）があればSpO₂監視、低酸素回避（必要時O₂）。

3）関節可動域（ROM）

  • 急性期（炎症強い）：愛護的に維持目的。過度なストレッチは筋障害を悪化させうる。

  • 回復期以降：拘縮予防・改善へ段階的に。長期安静例は**尖足予防（足底板）**も。

4）呼吸リハ

  • 胸郭可動域の改善、腹式呼吸の獲得。軽い呼吸筋トレも症例により検討。

  • ILD合併では息切れ／SpO₂を逐次チェック。

5）生活指導

  • 急性期は安静が原則。CKや症状が落ち着くにつれ活動域を段階的拡大。

  • エネルギー節約（EC）：作業の分割、休憩の計画、道具（自助具）活用。

  • 感染対策・骨粗鬆症対策（ステロイド長期を見越す）。

6）物理療法

  • **温熱（ホットパック）**は筋痛・緊張の緩和に有用なことあり。

  • 超音波：線維化・石灰化に対して適応を慎重に検討。

安全チェックリスト（セラピスト向け）

  • CK・症状が上向きか（横ばい／悪化なら負荷据え置き〜減）

  • 強い筋痛・脱力・発熱がないか

  • SpO₂低下／息切れ増悪はないか（ILD合併を常に念頭に）

  • 動悸・胸部不快・不整脈の訴えはないか（即中止・報告）

  • 遠心性・高強度は避ける、翌日悪化なら負荷を1段階下げる

よくある質問（Q&A）

Q1. いつ運動を始めていい？
A. CKが基準域に近づき、痛みが落ち着いてから。はじめはごく軽く・短時間で。

Q2. 筋トレでやってはいけないことは？
A. 高強度・長時間・遠心性。翌日の筋痛・脱力・CK上昇は過負荷サイン。

Q3. 息切れが出やすいのはなぜ？
A. 間質性肺炎の合併があるため。SpO₂監視、必要なら酸素や中止を。

Q4. ステロイドで筋力が落ちることは？
A. ステロイド筋症があり得ます。CKは高くないのに筋力低下なら医師と相談し薬剤調整を。

Q5. 皮膚筋炎は癌と関係ある？
A. DMは悪性腫瘍合併が相対的に多いため、年齢・症例に応じた癌スクリーニングが推奨。

Q6. 仕事や家事は？
A. 症状とCKの範囲内で段階的に再開。休憩計画・道具活用でエネルギー節約を。

Q7. どの抗体が出たら何に注意？
A. 例：抗Jo-1→ILD・関節炎、抗MDA5→急速進行性ILDに要警戒、抗TIF1-γ→腫瘍関連の可能性。

Q8. 入浴や温泉は？
A. 体調が良ければ短時間・ぬるめで。のぼせや疲労増悪があれば中止。

最終更新：2025-09-08