ギラン・バレー症候群の概要
ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome：GBS）は、多くが感染（上気道炎・急性腸炎など）後1–2週に続発する自己免疫性の末梢神経障害です。主病態は脱髄（AIDP）ですが、軸索障害型（AMAN/AMSAN）も一定数あり、後者は回復が遅く重症化しやすい傾向があります。まれにFisher型（MFS）（眼筋麻痺・失調・腱反射消失）もみられます。
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発症頻度：年間 1–2/10万人
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誘因：消化器/呼吸器感染が最多（Campylobacter など）、ワクチンや手術後の報告もあるが稀
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経過：1–3週で進行し4週以内に極期、以降は緩徐に改善。80％前後は3–6か月で大きく回復。重症軸索型は1–4年かけて徐々に改善か後遺障害が残存。呼吸不全は約30％で、死亡率は数％〜1桁台後半（2–18％）。
症状のポイント
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運動：弛緩性麻痺が遠位下肢から上行性に広がり、左右は比較的対称。深部腱反射低下/消失。
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感覚：手袋・靴下型のしびれ、痛覚異常。大腿・臀部・腰背部痛も。
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脳神経：顔面神経麻痺（～50％）、球麻痺（嚥下・構音）、外眼筋麻痺（～10％）。
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自律神経：起立性低血圧、血圧変動、徐脈/頻脈、発汗異常、膀胱直腸障害など（～50％）。
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呼吸：呼吸筋麻痺→無気肺・肺炎リスク。最大の死因は呼吸合併症。
鑑別のコツ
進行が4週超ならCIDPを疑う／膀胱直腸障害が早期から目立つ、明確な感覚レベルがある、非対称が強いなどは別疾患を示唆（NINCDS基準の「疑問所見」）。
診断の枠組み（要約）
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必須：①進行性の運動麻痺（1肢以上） ②深部腱反射の消失/低下
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支持所見：進行の停止は4週以内／比較的対称／軽度の感覚障害／脳神経障害（顔面麻痺多い）／髄液アルブミン細胞解離（蛋白↑・細胞数≦10/µL、発症1週以降に顕著）／電気診断で伝導遅延・ブロックやF波異常。
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除外：ポリオ、ボツリヌス、鉛・有機リン、ポルフィリン症など
診断基準（NINCDS）
| Ⅰ.診断に必要な所見 | ||
| A | 1肢以上の進行性の運動麻痺：軽度の失調はあってもなくてもよいが、運動麻痺の程度は、下肢のごく軽度の筋力低下から、四肢筋の完全麻痺、体幹、球、および顔面麻痺、さらには外眼筋麻痺に及ぶ | |
| B | 深部腱反射消失：通常は全般的に消失するが、遠位部で消失していれば上腕二頭筋や膝では低下していてもよい | |
| Ⅱ.診断を強く支持する所見 | ||
| A | 臨床所見（重要な順番に呈示） | |
| 1 | 進行性：運動麻痺は急速に進行し、4週間以内に止まる | |
| 2 | 比較的対称性 | |
| 3 | 軽度の知覚障害 | |
| 4 | 脳神経障害：顔面神経麻痺は約50％に生じ、しばしば両側性である | |
| 5 | 回復：進行が止まってから2-4週間で回復し始める | |
| 6 | 自律神経障害：頻脈や他の不整脈、起立性低血圧、高血圧など、変動するかもしれない | |
| 7 | 神経症状発生時には発熱がない | |
| （非定型的例） | ||
| 1 | 発症時の発熱 | |
| 2 | 痛みを伴う強い知覚障害 | |
| 3 | 4週以上に及ぶ進行 | |
| 4 | 括約筋障害 | |
| 5 | 中枢神経障害：強い小脳性失調、構音障害、バビンスキー反射、境界不明瞭な知覚障害 | |
| B | 髄液所見 | |
| 1 | 髄液蛋白：発症1週間以降に蛋白が増加 | |
| 2 | 髄液細胞：単核球が10/μL以下 | |
| （非定型的例） | ||
| 1 | 発症後1-10週間でも蛋白が増加しない（稀） | |
| 2 | 細胞数が単核球で11-50/μL | |
| C | 電気診断学的所見 | |
| 1 | 症例の約80％に、経過中のある時期に神経伝導遅延やブロックがある。伝導速度は普通、正常の60％以下であるが、その過程はまちまちであり、すべての神経が障害されるわけではない。遠位潜時は正常の3倍まで延長することがある。F波はしばしば神経幹の近位部や神経根での遅延がみられる。約20％の症状では正常の伝導所見を示す。伝導検査は発症後数週間にわたり以上をきたさないこともある。 | |
| Ⅲ.診断に疑問を投げかける所見 | ||
| A | 1 | 著明かつ持続的な非対称的筋力低下 |
| 2 | 持続的な膀胱直腸障害 | |
| 3 | 発症か存在する膀胱直腸障害 | |
| 4 | 髄液単核白血球の50/μL以上の増加 | |
| 5 | 髄液中の多形核白血球の存在 | |
| 6 | 明確な境界をもつ知覚障害レベル | |
| Ⅳ.診断を否定する所見 | ||
| A | 1 | 最近のヘキサカーボン乱用の既往歴 |
| 2 | 急性間欠性ポルフィリン症 | |
| 3 | 最近のジフテリア感染の既往あるいは所見 | |
| 4 | 鉛ニューロパチー | |
| 5 | 純粋な感覚障害 | |
| 6 | しばしばGuillain-Barre症候群と間違われるポリオ、ボツリヌス中毒、ニトロフライトインや有機リン中毒による中毒性ニューロパチーなど | |
予後・再発
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再燃：部分回復中の増悪が約10％。
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再発：2–3％。
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日本・中国は軸索型が多め（日本約38％、中国約**65％**と報告）→回復遅延例が相対的に多い。
重症度（Hughes/GBS Disability Scale）
| Grade | 状態 |
| 0 | 健康 |
| 1 | わずかの徴候および症状 |
| 2 | 歩行器などの介助なしに5m歩行可能 |
| 3 | 歩行器などの介助で5m歩行可能 |
| 4 | 臥床あるいは車椅子（歩行器などの介助でも5m歩行不可能） |
| 5 | 補助換気を必要とする（少なくとも1日の一部） |
| 6 | 死亡 |
治療の基本
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第一選択：免疫グロブリン大量静注（IVIg） または 血漿交換（PE）。効果はほぼ同等。初回後に再燃しても同治療の再施行が検討されます。
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ステロイド単独は標準治療では一般に推奨されない。
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集中管理：呼吸（努力性肺活量・咳嗽力など）と自律神経の継続モニタ。早期の気道管理、DVT予防、疼痛（ニューロパシー痛）対策。
リハビリテーション（安全第一で“過用弱化”を避ける）
原則：進行停止を確認してから漸増。痛み/疲労の翌日残存・筋力低下が出たら負荷を下げる（過用弱化の回避）。
1）急性期（進行期～極期）
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呼吸理学療法：体位ドレナージ、呼吸介助、腹式呼吸練習、咳嗽補助。
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ポジショニング：圧抜き・関節保護、DVT/褥瘡予防。
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ROM：1日2回、全関節を3–5回ゆっくり。他動～自動介助。過度なストレッチは禁忌（神経牽引・痛み悪化を避ける）。
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疼痛管理：触圧刺激はやさしく、寒冷刺激は回避。
2）回復初期（進行停止～回復立ち上がり）
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筋力強化：低負荷・高頻度（自重・弾性バンド）。全身運動様式で同時に心肺機能も底上げ。
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指標：Borg 11–13程度、翌日疲労/痛みが24時間以内に消えることを目安。
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立位準備：離床、端座位耐久、起立・短時間歩行の反復（介助/補助具）。
3）回復後期～生活再建
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歩行・バランス：装具や杖を併用して距離と速度を漸増。
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巧緻性：手指の分離運動、日常課題（つまみ、ボタン留め）。
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有酸素：エルゴ/トレッドミルをインターバル型で。
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自律神経配慮：めまいや血圧変動に注意し、休息を小刻みに。
リハの注意リスト（現場メモ）
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呼吸・嚥下の赤信号：呼吸数↑、会話困難、嚥下時むせ、声の“湿潤化”→即評価。
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自律神経：発汗左右差、起立性低血圧、頻脈/徐脈、皮膚色の急変は負荷中止。
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痛み：神経痛は運動量で悪化しやすい。短時間×高頻度に分割。
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教育：「頑張り過ぎ＝回復を遅らせる」を共有。活動日誌で**“負荷—症状”**を見える化。
予後予測（実地で使える目安）
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初期：＜40歳＋極期で不全四肢麻痺→早期回復群の見込み。≥40歳＋極期で完全四肢麻痺→回復遅延傾向。
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1か月：起座/起立が自立＋握力回復あり→早期回復群。
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2か月：起座/起立自立＋握力著明改善→早期回復群。逆に起立不能＋握力回復なし→遅延群。
よくある質問（Q&A）
Q1. 治療はどれを選ぶ？
A. IVIgと血漿交換が標準で効果は同等。施設体制や禁忌で選択されます。
Q2. どのくらいでよくなる？
A. 多くは3–6か月で大幅改善。ただし軸索型は年単位で改善・残存の可能性。
Q3. リハはいつ始める？
A. 進行停止の確認後に強化を本格化。進行期でも呼吸/ROM/褥瘡予防はすぐ開始。
Q4. やってはいけない運動は？
A. 痛みを伴う強いストレッチや高強度連続負荷は過用弱化の原因。**“翌日残らない負荷”**が目安。
Q5. 呼吸の見守りポイントは？
A. 会話困難・呼吸数↑・努力性増大・嚥下むせ・夜間の低酸素兆候。疑えば即報告し評価。
Q6. 顔面麻痺や嚥下障害が出たら？
A. 誤嚥・脱水のリスク。摂食嚥下評価と食形態の調整、口腔ケア、嚥下リハを併行。
Q7. 再発はある？
A. 再燃約10％、再発2–3％。体調不良や感染時は早めに受診。
Q8. 痛みは運動で悪化しない？
A. 長引く神経痛は量の調整で軽減することが多い。短時間×高頻度＋温罨法などでコントロール。
最終更新：2025-09-08