脊髄小脳変性症のリハビリ治療

脊髄小脳変性症（spinocerebellar degeneration：SCD）のリハビリ方法について解説していきます。

脊髄小脳変性症の概要

脊髄小脳変性症とは、小脳もしくは小脳への連絡線維が変性し、運動失調症状が出現する疾患の総称です。

有病率は人口10万人あたり10人前後とされ、神経難病の中では比較的頻度が高いです。多くの病型が報告されており、それぞれで主症状や経過は異なります。

小脳が障害されると、四肢体幹の運動失調、眼球運動障害、構音障害、筋力低下、筋緊張低下、歩行障害、眼振、企図振戦などが認められます。

小脳症状に加えて、錐体路症状、錐体外路症状（パーキンソン症候群）、自律神経症状、末梢神経症状などの様々な病態を呈します。

SCD の分類と臨床的特徴

脊髄小脳変性症は、①孤発性（30％）と②遺伝性（70％）に大別されます。また、そこからさらにいくつかの病型に分類されます。

孤発性脊髄小脳変性症

1．線条体黒質変性症（striatonigral degeneration：SND）

50歳代の男性に好発し、主に被殻に変性を認め、初発症状は錐体外路症状です。パーキンソン病は振戦が50-70％に初発しますが、本症は10％程度にとどまります。生命予後は約10年です。

2．オリーブ橋小脳萎縮症（olivopontocerebellaratrophy：OPCA）

日本人の中年以降に好発し、初発症状は小脳症状（運動失調）です。経過とともに錐体外路症状、自律神経症状を呈します。

3．Shy-Drager 症候群（Shy-Drager syndrome：SDS）

中年以降に好発し、初発症状は自律神経症状です。徐々に小脳症状や錐体外路症状が出現します。予後は緩徐な進行性をたどります。

4．皮質小脳萎縮症（cortical cerebellar atrophy：CCA）

中年以降に好発し、初発症状は運動失調です。錐体外路症状や自律神経症状の発生は少なめです。予後は比較的に良好です。

遺伝性脊髄小脳変性症

1．SCA1（spinocerebellar ataxia type 1）：優性遺伝

東北や北海道の発生が多く、西日本ではほとんど認められません。初発症状は運動失調で、進行すると腱反射亢進、眼球運動障害、顔面筋力低下が加わります。

2．SCA2（spinocerebellar ataxia type 2）：優性遺伝

キューバのホルガイン地方で多く発生します。初発症状は運動失調で、眼球運動速度の低下、末梢神経障害、認知症などを伴います。

3．SCA3（spinocerebellar ataxia type 3）（Machado-Joseph病）：優性遺伝

遺伝性脊髄小脳変性症の中で最も頻度が高い疾患です。初発症状は運動失調で、眼球運動障害、びっくり眼、錐体路・錐体外路症状、末梢神経障害などを伴います。

4．SCA4（spinocerebellar ataxia type 4）

小脳症状、錐体路症状に加えて軸索変性を伴う感覚障害が出現します。

5．SCA5（spinocerebellar ataxia type 5）

30-40歳代に好発し、初発症状は歩行障害が多く、上肢の運動失調症、構音障害など軽度の症状を呈します。

6．SCA6（spinocerebellar ataxia type 6）：優性遺伝

純粋な小脳症状を示し、進行は緩徐です。日本の遺伝性SCDでは発生頻度が高いです。頭位変換に伴うめまいなどの症状を自覚する場合が多いです。

7．歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）：優性遺伝

小児から高齢者まで発症します。若年型ではてんかん発作やミオクローヌス、遅発成人型（40歳以上）では舞踏病や認知症を伴います。

8．Friedreich失調症：劣勢遺伝

小児期から若年期に好発し、脊髄性運動失調（深部感覚障害）の示します。日本ではほとんどみられません。

9．家族性痙性対麻痺（hereditary spastic paraparesis：HSP）

純粋型（優性遺伝）と複合型（劣勢遺伝）に分類でき、前者は進行が早く知覚障害や排尿障害を認めます。後者は錐体路症状、小脳症状、魚鱗症、精神発達遅滞など多彩な症状を呈します。

画像診断について

MRIやCT検査にて、小脳や脳幹部の萎縮像が確認できます。オリーブ橋小脳委縮症では小脳と橋、皮質性小脳委縮症では小脳に強い萎縮が起こります。

確定診断には遺伝子診断が用いられ、採血した血液中の白血球のDNAについて遺伝子解析が行われます。

以下のMRI画像では、多系統萎縮症によって小脳及び脳幹部が萎縮しているのがわかります。（引用画像1）

多系統萎縮症①	多系統萎縮症②

多系統委縮症の中には、①オリーブ橋小脳萎縮症、②線条体黒質変性症、③シャイ・ドレーガー症候群がありますが、これらは基本的に同じ病気です。

ただし、臨床ではそれぞれで強く出現する症状が異なるので、違う病名がついています。以下が簡単な見分け方です。

	小脳症状	パーキンソン症状	自律神経症状
オリーブ橋小脳萎縮症	◎	〇	〇
線条体黒質変性症	〇	◎	〇
シャイ・ドレーガー症候群	〇	〇	◎

リハビリテーション方法

脊髄小脳変性症は、運動失調を主症状とする神経変性疾患の総称です。そのため、それぞれの病型によって必要なリハビリ内容は変化します。

なので、画一的なリハビリ方法の流れを記載することはできません。ここでは、とくに問題となり得る症状を中心に解説していきます。

小脳性運動失調

小脳系の運動制御システムを改善させる方法として、①感覚入力の増強、②運動出力のコントロール、③運動学習が挙げられます。

感覚入力を増強させる効果的な方法として、PNFなどの促通手技やタルチレリンなどの薬物療法が実施されます。

タルチレリンは甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン誘導体（ＴＲＨ誘導体）で、神経の働きを円滑にし、身体の動きをよくする働きがあります。

運動出力のコントロールには、重錘バンドや弾性緊迫帯などが使用され、筋紡錘求心線維の発射速度の増加などを図ります。

重錘バンドは主に手首や足首に、弾性緊迫帯は膝関節や大腿部、腰部、肘関節、肩関節に巻くことで協調性障害を軽減できます。

バランス訓練などで正しい出力の運動が繰り返されることにより、調整プログラムの再構築を図ることで動作向上を目指していきます。

錐体外路症状

錐体外路症状（パーキンソン症候群）については、パーキンソン病のリハビリ治療に準じた理学療法を実施します。

自律神経症状（起立性低血圧）

自律神経症状の中でも、起立性低血圧は健康な日常生活を阻害し、長期臥床の原因ともなる障害のひとつです。

多系統委縮症（特にシャイ・ドレーガー症候群）では、自律神経障害に伴う起立性低血圧を伴いやすく、意識消失につながる危険性があります。

起立性低血圧は、①起立直後、②しばらく起立保持をしてから、③食後（30-60分で血圧低下は最大）といくつかの発生しやすいパターンが存在しています。

どのような場面で発生しやすいかを評価し、状態に合わせた対策が必要となります。また、夜間頭部挙上や弾性ストッキング、弾性包帯の使用なども効果的です。

起立性低血圧の重症例では、リクライニングを利用して徐々に起き上がれるように耐久性を高めていきます。

歩行障害・ADL障害

歩行の不安定性に対しては、歩行器や靴型装具、膝装具、種々の杖、頭部保護帽、ヒッププロテクターなどの使用を検討します。

また、ADLを安全かつ円滑に行えるように、住宅改修などによって手すりなどを取り付け、生活動線を整えることが必要になります。

脊髄小脳変性症の重症度分類（簡易版）

SCDの重症度分類については、厚生省特定疾患運動失調症調査研究班総括研究報 告（平成3年度研究報告書）を参考にしています。

	下肢機能	上肢機能	会話障害
Ⅰ度	独立独歩	ごく軽い障害	ごく軽い障害
Ⅱ度	補助具なし,適時介助を要す	軽度障害。食事は箸で可能	障害はあるが十分に聞き取 れる
Ⅲ度	補助具あり,常時介助を要す	食事はスプーン等を要す	少し聞き取りにくい
Ⅳ度	歩行不能,車椅子移動	手先が拙劣で食事介助を要す	かなり聞き取りにくい
Ⅴ度	臥床状態	上肢全体の動作が拙劣	ない

※日内変動がある倍は障害度の最も重い時期を指標に判定する

重症度別（時期別）のアプローチ方法

Ⅰ度（ごく軽度）・Ⅱ度（軽度）

仕事や主婦業などの社会生活を支障なく継続できるように、身体能力や活動レベルを維持できるような介入が主となります。

具体的には、環境整備や補助具などの検討、通勤手段の検討、ホームプログラムの指導などが挙げられます。

翌日に疲労が残らない範囲で実施していただき、体力や筋力が維持できるようなメニューを中心に行っていきます。

Ⅲ度（中等度）・Ⅳ度（重度）

日常生活に介助が必要となる時期であるため、どのようにして介助量を減らし、自立した生活が営めるかを検討していきます。

また、二次障害である廃用性症候群を予防するため、歩行や起立練習、筋力トレーニングなどを実施して身体機能の維持を図ります。

状態に応じて介護保険などの申請を検討し、適切なサポートが得られるような生活をデザインしていきます。

Ⅴ度（最重度）

臥床によって生じる合併症の予防を図るため、在宅生活者の場合は介護者へのケア指導なども実施していきます。

褥瘡などの対策として、エアーマットやクッションなどを利用し、定時の体位変換とポジショニングについて検討します。

必要に応じて、関節可動域運動、肺理学療法、嚥下訓練、座位保持練習などを実施していきます。

引用画像／参考文献

1. http://park16.wakwak.com/~sunohara/scd/scd.html